Comunidade ELA - Portugal

___________________ Ponto de Encontro - Esclerose Lateral Amiotrofica - Portugal

Fisioterapeutas formados pela Universidade Camilo Castelo Branco – UNICASTELO - dizem de ELA

Trabalho realizado por:
Juliana V. S Zinni - Flávia Ap. Pussi - Alex T. Comin - Cibele de Moura - Evanilde Ferronato
Jessica Prudencio - Elaine Tessarim

E-mail: juliana.zinni@itelefonica.com.br
Fisioterapeutas formados pela Universidade Camilo Castelo Branco – UNICASTELO

RESUMO

A ELA (ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA), é uma doença crónica, degenerativa, que exige atenção e cuidados especiais em função da falta de medicamentos específicos e de um poder de resolução definitiva do médico em reverter as lesões impostas pela doença. As medicações para a ELA ainda não conseguiram estabilizá-la de modo satisfatório e muito menos revertê-la. Utilizavam-se medicamentos voltados para pressupostas fisiopatologias de evolução da doença, mas que ainda não a interrompem e nem a atenuam.

A adesão do paciente aos tratamentos propostos é eminentemente cultural; esta observação se torna mais evidente nas doenças crónicas, nas quais a terapêutica com comprimidos ou injecções não demonstra resultados. A falta de eficácia no tratamento curativo definitivo é um obstáculo que reduz o interesse para outras alternativas de alívio dos sinais e sintomas da doença e, portanto, melhora da qualidade devida.

Os pacientes portadores de ELA apresentam uma evolução muito variável tanto no que toca aos músculos acometidos como à velocidade do comprometimento. Nota-se uma adaptação motora para as funções comprometidas, sugerindo que o cérebro tem a capacidade de adaptar-se, utilizando-se de outros padrões de inervação para que a função se preserve.

Aproveitando a capacidade de readaptação do cérebro, as medidas de reabilitação são fundamentais para a qualidade de vida do paciente. Acrescente-se a essa condição, que pode ser devido à magnífica propriedade da plasticidade cerebral, o facto de não haver comprometimento das funções intelectuais e, portanto, o paciente ter condições de ser produtivo e aproveitar ao máximo as suas capacidades criativas profissionais.
Os progressos na fisioterapia motora apendicular e respiratória vieram proporcionar e prolongar o período em que a qualidade de vida do paciente é agradável e satisfatória. A preservação da vida do paciente é agradável e satisfatória. A preservação da vida é a meta de todos os profissionais que trabalham nessa área. A utilização dessas medidas de suporte e a qualidade de vida assim conseguida fizeram com que mais e mais pacientes beneficiassem dedicando-se e valorizando todos os recursos que dispõem.

A correcção dos exercícios deverá ser estabelecida periodicamente após análise do fisioterapeuta, pois cada paciente tem uma característica particular.

1- INTRODUÇÃO

ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:
• Esclerose significa endurecimento;
• Lateral, porque a doença começa geralmente em um dos lados do corpo;
• Amiotrófica, porque resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui.
Apesar de ser uma doença rara e complexa, a ELA já é estudada desde o século dezanove. Os indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos membros e da língua nas pessoas começaram a se configurar em 1830, ao ser retratado por Sir Charles Bell, famoso anatomista e cirurgião britânico. Já em 1848, François Aran, famoso clínico e autor de textos médicos, descreveu uma nova síndrome, caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica. Para a literatura médica, o ano de 1853 acenou com o primeiro caso reconhecível de ELA: o de Prosper Laconte, dono de um circo francês. Mas somente 16 anos depois, em 1869, as características essenciais para o reconhecimento da ELA foram determinadas, após uma série de estudos realizados por dois médicos franceses: Joffroy e Jean-Martin Charcot; este, primeiro professor de neurologia na Salpêtrière. O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de células especificamente afectados pela doença - os neurónios motores. Também coube a Charcot a descrição da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da esclerose lateral primária (ELP), consideradas por ele distintas da esclerose lateral amiotrófica. Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros médicos e cientistas, na tentativa de avançar sobre os conhecimentos da doença. Foi assim que, em 1933, Brain introduziu o termo doença do neurónio motor (DNM) para todas essas doenças, aparentemente distintas. E foi também Brain, junto com outro médico de nome Walton que, em 1939, consideraram DNM e ELA sinónimos. A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa. As doenças degenerativas aparecem após um período de funcionamento normal do sistema nervoso; os sintomas iniciais são tão discretos que muitas vezes são difícil determinar o momento exacto em que a doença começou. A evolução degenerativa é lentamente progressiva, podendo durar anos.•
Cada tipo de doença degenerativa afecta uma determinada região do sistema nervosos. Os sinais e sinto-mas clínicos serão decorrentes deste duplo acometimento neuronal contudo, a atrofia muscular global com uma consequente paralisia é uma característica evidente. Na ELA, há perda e um grupo especial de elementos do sistema nervosos (neurónios motores) que controlam a função motora; essa perda ocorre tanto no cérebro (neurónios motores superiores) como na medula espinhal (neurónios motores inferiores). A perda progressiva desses neurónios afecta todos os músculos do corpo, provocando perda da força (parésia) e diminuição do tamanho (atrofia) dos músculos afectados. Essa doença produz fraqueza muscular, espasticidade, sinal de Babinski e hiperreflexia (neurónios motores superior), bem como flacidez, atrofia e fasciculações (neurónios motores inferiores).•
Os deficits são estritamente motores, sem sinais significativos de deficit sensitivo, demência ou disfunção cerebral ou extra piramidal. Os neurónios motores que controlam movimentos oculares e a função esfincteriana também são geralmente preservados.•

2- INCIDÊNCIA

Em cerca de 10% dos pacientes com ELA há outros indivíduos envolvidos na família, acometimentos pela mesma doença; nesses casos, sabe-se que a tendência a ter ELA é herdada. Em algumas dessas famílias ocorrem problemas no funcionamento da enzima superóxido-dismutase (SOD), substância que normalmente neutraliza as moléculas tóxicas conhecidas como radicais livres, que derivam do funcionamento das células. Quando a enzima superóxido-dismutase não funciona bem, ocorre excesso de radicais livres que podem levar à morte das células. Nos casos em que não há familiares acometidos ainda não se sabe ao certo a causa da doença; acredita-se que múltiplos factores estão envolvidos, desde a tendência individual (aumento dos níveis de glutamato, morte celular programada, auto-imunidade) até intoxicações exógenas e infecções virais.•
Aproximadamente 8 a 10% dos pacientes têm história familiar da doença, em geral, com um padrão autossómico dominante (herança genética relacionada com o cromossoma 21). Um defeito genético em uma enzima envolvida no metabolismo de radicais livres, o superóxido-dismutase tipo 1 (SOD 1), locali-zada no cromossoma 21, é responsável por 15 a 20% dos casos familiares de ELA.

Também chamada de Doença de Charcot, costuma predominar no sexo masculino (1,5:1), principalmente dos 45 a 70 anos de idade. A taxa de incidência é de 1 à 2 por 100.000 habitantes e a taxa de prevalência é de 4 à 6 por 100.000 habitantes. Sendo os homens, os mais afectados, tendo as primeiras manifestações da doença iniciada em torno dos cinquenta anos.

Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, raramente ficam deprimidos, são pessoas especiais e apaixonantes, buscam esclarecimento e novas possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam constantemente pela dignidade de vida.•

3- FISIOLOGIA

A doença de Charcot conhecida como esclerose lateral amiotrófica, pode ser esporádica, que é a mais comum, ou familiar.

Nesta doença, os músculos se atrofiam progressivamente e pode parecer uma doença muscular. Porém, nesta doença uma longa via nervosa que começa no cérebro e termina na medula espinhal, que leva informações para a realização de movimentos que dependem da vontade consciente (ou seja, movimentos que a pessoa quer realizar naquele momento, como andar, correr, escrever, etc.), também vai estar alterada (ela é chamada de via piramidal) o que não acontece nem na atrofia espinhal progressiva e nem na distrofia muscular.

Existe ainda uma outra doença chamada de doença de Charcot-Marie-Tooth que hoje é mais conhecida por neuropatia sensitivo motora hereditária (a sigla em inglês é HSMN) que esta no grupo das polineuro-patias (que significa acometimento de múltiplos nervos) hereditárias. Ao que tudo indica, em uma destas formas de doença ocorre alteração numa proteína chamada de connexina 32. Para que o axónio (que é o prolongamento que vai do neurónio motor, que esta na medula espinhal, até o músculo, levando a informação que determinará que o músculo contraia para que um movimento se realize) continue existindo, ele precisa ser envolvido por uma capa chamada de mielina. A mielina é formada por uma célula. Para que esta célula forme a mielina é necessário que ela seja activada por sinais emitidos pela região formada pela conexina 32 (conhecida como “gap junction”).

No caso de esta proteína não funcionar o sinal não é emitido e a mielina não é formada. A consequência é a degeneração de axónios do nervo periférico. Pode lembrar a DMP, porém o gene alterado actua no nervo periférico, com comprometimento da mielina. Dependendo do gene o local comprometido vai variar.


4- ETIOLOGIA

As causas e patogenia da ELA em particular ainda é desconhecida, assim como de doenças degenerativas em geral. Um defeito genético em uma enzima envolvida no metabolismo de radicais livres, a superóxido dismutase tipo I (SOD I), localizada no cromossoma 21, é responsável por 15 à 20% dos casos familiares de ELA. Apesar de esse gene não estar envolvido na grande maioria dos casos esporádicos de ELA, pode haver a influência de um no metabolismo defeituosos de radicais livres. As toxinas também foram implicadas na causa da ELA, após a descoberta de substâncias semelhantes ao glutamato capazes de lesar selectivamente os neurónios motores, como a BOAA encontrada no grão-de-bico (causa de latirismo) e BMAA das nozes guamanianas (ligadas à ELA do Pacífico ocidental). Essas observações levaram a teorias, implicando exitotoxinas endógenas, como glutamato. Outras observações, como a associação de ELA e outras doenças auto-imunes com o achado de linfócitos T e depósito de IgG e complemento na medula espinhal, têm levado investigadores a procurar mais evidências de um mecanismo auto-imune. Qualquer que seja a causa, o aumento de cálcio intracelular pode ter um factor unificador dos vários mecanismos envolvidos na patogenese da ELA. Existem relatos de alta prevalescência com haplótipos HLA-A3 e B12. Em estudos recentes, a doença não estaria associada a manifestações viróticas, metabólicas e nem imunológicas, no entanto, a mesma pode ter a sua etiologia no contacto prolongado com substâncias tóxicas. Os homens são os mais afectados, tendo as primeiras manifestações da doença em torno dos 50 anos.
Podemos distinguir pelo menos quatro subgrupos, dentro desta constelação de dados clínicos: a variedade familiar, a guamaniana, a secundária e a esporádica.


4.1 - Forma familiar

Em 8 a 10% dos casos, a ELA é familiar e provavelmente hereditária. Em geral, a transmissão se processa de forma autossómica dominante; a transmissão autossómica recessiva é mais rara. As variações intra-familiares são insignificantes. Ao contrário do que se observa nas formas esporádicas, nas quais as alterações anátomo-patológicas permanecem limitadas às colunas laterais e às células das pontas anteriores, as alterações anátomo-patológicas dos casos familiares podem também afectar os feixes espinocerebelares e os cordões posteriores, se bem que estas lesões adicionais não se manifestem clinicamente. A anomalia bioquímica responsável é desconhecida, mas sabemos que existe deficiência de hexosaminidase, em algumas formas autossómica recessivas.


4.2- Forma guamaniana

Há anos vem chamando a atenção a elevada incidência da ELA entre os chamorros da ilha de Guam (50 a 100 vezes a incidência encontrada nas outras partes do mundo). A pesquisa exaustiva de toxinas ambientais nada revelou, mas a diminuição da incidência desde 1960, acompanhando a adopção, pelos nativos, de hábitos alimentares próprios dos países ocidentais, levou à suspeita de uma toxina relacionada com a alimentação. O quadro clínico da doença lembra os casos esporádicos de ELA que se observam em outras partes do globo. Todavia, as alterações anátomo-patológicas são mais generalizadas, em comparação com a variedade familiar. A ELA encontrada na ilha de Guam combina-se frequentemente com as manifestações do complexo da demência com doença de Parkinson.


4.3- Forma secundária

Os antigos tratados de neurologia faziam muitas vezes referência à ELA como sendo devida à sífilis, à intoxicação pelo mercúrio ou à hipoglicemia. Actualmente, os erros diagnósticos são raros, graças aos progressos dos métodos diagnósticos e a melhor preparação clínico, porém ainda existem algumas afec-ções que merecem ser levadas em consideração como formas secundárias da ELA. O quadro neurológico melhora muitas vezes após o tratamento eficaz da doença básica. A suposta combinação com o carcinoma não foi confirmada, porém sabemos que as síndromes dos neurónios motores podem acompanhar as discrasias dos plasmócitos, como, por exemplo, o mieloma múltiplo ou a macroglobulinemia, se bem que nestes casos as manifestações atribuíveis ao primeiro neurónio motor costumem ser discretas ou inteiramente ausentes. A intoxicação pelo chumbo pode às vezes provocar sinais dos neurónios motores, tanto do primeiro como do segundo. O diagnóstico diferencial mais difícil é entre a ELA e a espondilose cervical, sobretudo nos casos que se acompanham de radiculopatia lombossacra. Em tais casos pode haver indicação para a cirurgia das vértebras cervicais, mesmo diante de um diagnóstico duvidoso.


4.4- Forma esporádica

É esta a variedade de ELA que se observa com maior frequência na clínica. Exceptuando-se as regiões endémicas no sudoeste do Pacífico, a prevalência desta doença (4-6/100.000) e a sua incidência (0,8-1,2/100.000) se mantêm bastante constante; o índice de mortalidade é de aproximadamente 50 por 100.000. Não existem diferenças significativas em relação à distribuição racial ou étnica. Nos chamorros que emigram em tenra idade das regiões endémicas para outras não endémicas, a incidência costuma ser menor que nos indivíduos que não emigraram, porém mais alta que a incidência registada no país para o qual se mudaram. As pesquisas visando à descoberta de factores ambientais revelaram correlação estatística com a exposição aos esconderijos de animais, com o elevado consumo de leite, com os metais pesados e com o esforço, mas a significância destes resultados tem sido contestada. Como seu nome sugere, a causa é desconhecida.


5 - DIAGNÓSTICO

O diagnóstico depende do reconhecimento do quadro clínico típico. Os esforços estão sendo feitos para a identificação de um marcador biológico, o qual, se encontrado, tornar-se-á mais importante à medida que avanços na terapêutica aumentem a necessidade de um diagnóstico precoce. No momento, o exame mais útil é o EMG, o qual mostra desnervação e reinervação difusas (fasciculações e potenciais polifásicos de alta amplitude). A biópsia muscular demonstra atrofia neurogénica (fibras pequenas e angulares, com possível agrupamento de tipos de fibras). Apesar de os níveis séricos de CK poderem ser levemente aumentados, outros exames são geralmente normais.

O diagnóstico sendo clínico, significa que ele depende da presença de um conjunto de queixas (sintomas) e alterações do exame (sinais); esse conjunto de sintomas e sinais é também chamado de “quadro clínico”, que permite ao neurologista suspeitar de ELA quando ouve as queixas do paciente e faz o exame neurológico
Para padronizar o estudo da doença em todo o mundo, em 1990, a Federação Mundial de Neurologia estabeleceu critérios clínicos para o diagnóstico de ELA, ou seja, quais alterações do exame devem estar presentes para que se faça esse diagnóstico de forma definitiva.

Os pacientes que inicialmente não preenchem todos os critérios clínicos de ELA devem ser acompanha-dos, porque se trata de uma doença evolutiva e só o tempo pode mostrar como cada paciente vai se comportar. Além disso, o neurologista que suspeita que seu paciente possa ter ELA solicita uma série de exames para afastar outras doenças que podem simular ELA, daí dizermos que a ELA é um diagnóstico de exclusão.•
Entretanto, o quadro clínico da ELA é tão típico que só uma pequena percentagem dos pacientes sob suspeita de ELA terá outro diagnóstico após o fim da investigação.•
Os exames mais comuns realizados são de sangue e urina, estudo do líquido cefalorraquidiano ou liquor (o líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal), electroneuromiografia (estudo da actividade eléc-trica dos nervos e dos músculos), espirometria (para avaliar a capacidade pulmonar) e ressonância magnética (estudo de imagem que permite ver o formato do cérebro e da medula espinhal).

É aconselhável descartar problemas em outras partes do corpo, por meio de radiografias de tórax e ultra-sonografia abdominal, além de avaliação ginecológica nas mulheres e consulta urogenital nos homens. Sempre que possível, deve ser feito o estudo genético.

Existe um diagnóstico diferencial para ELA. Outras doenças que podem afectar as vias motoras e os neurónios motores inferiores incluem lesões de medula espinhal cervical/forame magno (tumores, seringomielia, seringobulbia, espondilose), tireotoxicose, hiperparatireoidismo, disproteinemia, síndromes paraneoplásticas e deficiência de hexoaminidase A.

Outras doenças afectam primariamente o neurónio motor inferior (células do corno anterior da medula). O diagnóstico diferencial de deficits restritos à célula do corno anterior da medula inclui diversas doenças hereditárias, tais como a atrofia muscular bulbo-espinhal ligada ao cromossoma e a atrofia muscular espinhal proximal. Essa última inclui as formas infantil (werdnig-hoffmann), juvenil (Kugelberg-Welander) e adulta. As síndromes adquiridas envolvendo o neurónio motor inferior incluem poliomielite, síndrome pós-pólio, atrofia muscular progressiva, neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução e de degeneração das células do corno anterior da medula em outras doenças (p.ex., doença de Creutzfeldt-Jacob).


5.1- Fadiga na Esclerose lateral amiotrófica

Embora o processo de desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica seja imprevisível, a fadiga é um resultado previsível, proveniente da fraqueza muscular e espasticidade. Para o paciente com ELA, a fadiga pode variar de um cansaço leve à exaustão extrema. Mas os sintomas podem ser minimizados se você souber identificar os sinais de cansaço, conhecer os factores que agravam os sintomas e aprender a conservar energia. Dicas que podem melhorar em muito a sua qualidade de vida.

5.1.1- Sinais de cansaço decorrentes da doença

Movimentos do corpo mais lentos, respostas de fala mais lentas, respostas curtas, volume de voz mais baixo, tom monótono da voz, dispneia, suspiros aumentados, anorexia, irritabilidade, ansiedade, cuidados reduzidos com as coisas que previamente eram importantes, deterioração na aparência e cuidados consigo, esquecimento aumentado, preferência aumentada por estar só e desinteresse pela tomada de decisão para os planos diários
5.1.2- Factores que podem agravar a fadiga

Existem dois tipos de factores: os físicos e os emocionais.

5.1.3 -Factores físicos que agravam a fadiga

Os factores físicos vão desde a existência de um ambiente doméstico de difícil acesso, que possua escadas e longas distâncias entre os quartos, até imobilidade, esforço excessivo, distúrbios do sono, dor, perda de peso excessiva, desnutrição proteica, debilidade respiratória, tempo muito quente ou muito frio, certos medicamentos (como tranquilizantes, sedativos, analgésicos, anti-histamínicos, relaxantes musculares), álcool ou tabagismo.

5.1.4- Factores emocionais que agravam a fadiga

Os factores emocionais seriam stress, ansiedade, desesperança, luto, a falta de disponibilidade de pessoas quando se necessita de ajuda, falta de recursos financeiros para satisfazer às necessidades ou para facilitar a vida.

6- QUADRO CLÍNICO

A ELA é uma doença do período médio ou final da vida; raramente se manifesta em indivíduos de 20 a 40 anos de idade. Parece que a incidência aumenta de forma linear com a idade.

As primeiras manifestações da ELA variam, de acordo com a participação percentual do primeiro ou do segundo neurónio e com a localização das lesões no SNC.
As queixas iniciais mais frequentes consistem em distúrbios da marcha, fraqueza muscular dos membros, disartria e disfagia, bem como diminuição da massa muscular. Mesmo quando assimétricos inicialmente, os deficits rapidamente se tornam simétricos
Os sintomas neurológicos são frequentemente acompanhados ou precedidos por perda de peso inexplicável, cãibras e fasciculações. São poucas as doenças além da ELA que se manifestam por fasciculações apreciáveis. A disartria e disfagia são geralmente devidas à combinação dos deficits neurológicos relativos aos neurónios superiores e inferiores. São frequentes a atrofia e as fasciculações da língua; a velocidade dos movimentos da língua diminui. A inteligência, o controle dos esfíncteres e a sensibilidade não estão afectadas. Os reflexos ora estão exaltados, ora diminuídos, dependendo da relação entre o comprometimento do primeiro e do segundo neurónio
A diminuição da capacidade respiratória é encontrada em todos os casos, mais cedo ou mais tarde; pode manifestar-se em pacientes que não apresentam outras alterações. A insuficiência respiratória instala-se muitas vezes de forma rápida, ao contrário do que ocorre nas miopatias.

Depois se observa na outra mão com expansão para os antebraços, braços e cintura escapular. As mãos adquirem forma tipo cadavérica devido a atrofia muscular. Os membros inferiores começam a ter com-prometimento muscular depois que os membros superiores já estiverem acometidos. A marcha tende a sofrer alterações devido ao inicio do comprometimento atrófico muscular como o pé caído. A debilidade muscular também se expressa nos músculos da faringe, laringe e língua onde a deglutição e a fala estarão comprometidas. A sensibilidade em geral não estar afectada, as parestesias são raras e quando presentes são decorrentes de compressões nervosas posturais. As cãibras estão presentes e acontecem devido a desnervação muscular. A combinação de hiperreflexia, sinal de Hoffmann, atrofia muscular e fasciculações é patognomónico da ELA. Existe casos em que há predominância em um dimidio e assim a doença pode ser classificada como variante hemiplégica ou de Mills. O controlo esfincteriano é mantido e a musculatura ocular não é acometida. A disartria e disfagia são decorrentes do comprometimento bulbar, afectando o XI e o XII pares cranianos o que pode levar a riscos de bronco aspiração.

Características respiratórias: Os músculos respiratórios são tardiamente afectados. A fraqueza diafragmática e dos demais músculos inspiratórios culminam para paralisia a qual é caracterizada por uma queda progressiva da Pimáx. O paciente apresenta progressivamente diminuição dos volumes e das capacidades ventilatória até o ponto de ser necessário o uso da ventilação mecânica. O comprometimento dos músculos expiratórios determina uma tosse ineficaz e assim, retenção de secreções com riscos de pneumonias e atelectasias. Escolioses devido a fraqueza dos músculos do tronco restringem ainda mais a ventilação dos pacientes. A hipóxemia associada com uma retenção de dióxido de carbono, devido a ventilação inadequada determinada por uma musculatura enfraquecida, determina uma insuficiência respiratória aguda.
A fisioterapia motora deve abordar o paciente com objectivo de manter amplitude articular, evitar retracções musculares e prevenir trombose venosa profunda. Para tanto, alongamentos, exercícios passivos, activos livres leves ou assistidos podem ser feitos como conduta. A solicitação de contracção intensa num músculo com neo-formação nervosa (como é o caso da ELA que tem brotos nervosos provenientes das fibras musculares adjacentes) levaria a uma destruição das mesmas sem falar, do músculo que pode não ter mais as características para aquele dado movimento.

Técnicas de Facilitação Neuro Propceptiva através de diagonais passivas sem resistência também podem ser feitas para evitar a imobilidade no leito. Posicionamento ideal do paciente no leito ou na cadeira é fundamental para evitar úlceras de pressão. A fisioterapia respiratória se baseia, principalmente, em manter os pulmões desobstruídos. Aerosolterapia para tratar o muco, drenagem postural e manobras desobstrutivas são importantíssimas para manter os pulmões limpos e livres de atelectasias. A traqueotomia é fundamental quando o comprometimento respiratório se instala devido a facilidade de toalete que ela proporciona. O uso de cargas lineares e alineares é contra-indicado devido aos mesmos motivos acima mencionados.
Quando se fala de quadro clínico de uma doença, deve-se sempre lembrar que medicina não é matemática, ou seja, cada paciente se comporta de uma forma única e imprevisível. A descrição do quadro clínico a seguir mostra como a maioria dos pacientes se comporta. Entretanto, a evolução pode ser modificada de forma variável pelas características individuais de cada paciente, pelo tratamento (fisioterápico, fonoaudiológico, medicamentoso, nutricional e psicológico) e sobretudo pelo apoio e carinho da família e amigos.

A principal característica do quadro clínico da ELA é a perda da força e da massa muscular. Cada músculo do corpo afectado de maneira diferente e em momentos diferentes da doença. Em alguns pacientes, os problemas começam com dificuldade para movimentar os dedos da mão; em outros, é o pé que perde a força. Mais raramente, a primeira queixa e fraqueza da musculatura da garganta e da língua, responsáveis pela voz e pelo acto de engolir. Que se encontram em três fases distintas:

Na fase independente, inicialmente ocorre apenas diminuição da habilidade para realizar movimentos muito delicados e precisos; com o tempo há diminuição da velocidade dos movimentos. A medida que a fraqueza muscular progride, não é mais possível realizar alguns tipos de movimentos que dependem dos músculos afectados. Nesses casos, o paciente frequentemente se adapta para compensar as dificuldades: pode realizar os movimentos de forma mais lenta, pode adoptar outras posições ou utilizar outros músculos para realizar os movimentos mais comprometidos. A respiração pode mostrar-se um pouco difícil quando o paciente faz esforços físicos. Pode haver mudança das características da voz, que fica mais rouca, além de dificuldades para engolir, com engasgos ocasionais e perda de saliva à noite.

Na fase semi-dependente, o paciente começa a necessitar de ajuda externa para algumas tarefas, tal ajuda pode vir do auxílio de outras pessoas ou de instrumentos. É comum precisar que alguém corte os alimentos, que auxilie no vestir (principalmente fechar ou abrir botões e amarrar sapatos) e levantar da cama ou da cadeira. Os instrumentos que podem auxiliar nessa fase são bengala para andar e próteses para estabilizar o pescoço e para levantar o céu-da-boca. Pode haver dificuldade respiratória mesmo em repouso, principalmente à noite. A vocalização pode ficar mais difícil, de forma que às vezes a voz fica muito baixa e não se entende tudo que o paciente diz; assim, é preciso repetir ou apelar para sinais quando estiver muito cansado. A dificuldade para engolir pode progredir a ponto de ser necessário preparar alimentos pastosos e usar complementos nutricionais; além disso, o excesso de saliva pode começar a aparecer durante o dia.

Na fase dependente, o paciente precisa de todo apoio, paciência e carinho da família, já que ele não pode se manter sozinho é importante sempre lembrar que, normalmente, a ELA não afecta a mente, o raciocínio ou as emoções do paciente, assim ele percebe e entende tudo o que acontece à sua volta. A dificuldade respiratória pode ser muito intensa, de forma que o paciente precisa, às vezes, de aparelhos para auxiliar a respiração, principalmente à noite. Esses aparelhos permitem que o paciente descanse do esforço de respirar e acorde mais disposto, podendo se usados por meio de máscara ajustada ao rosto ou por uma incisão feita no pescoço (traqueotomia). Como a vocalização está muito prejudicada, às vezes é necessário utilizar outros meios para se comunicar, tais como escrita, algum sistema de códigos criado com a família ou sistemas de computador que traduzem movimentos em palavras ou frases. A alimentação pode estar muito dificultada, de forma que o paciente precisa utilizar sondas que passa o alimento directo para o sistema digestivo, de forma a não perder peso; para esse fim utiliza-se sonda nasogástrica ou nasoenteral (que passa pelo nariz, indo directo para o estômago, através da pele).

A ELA provoca diminuição da massa muscular, ou atrofia, dos músculos de todo o corpo, seja braços, pernas, rosto, língua ou garganta.

Outro problema que pode ocorrer é a espasticidade, que leva à rigidez muscular e ao aumento dos refle-xos musculares. A espasticidade corresponde a um aumento da actividade reflexa dos músculos que perderam o controlo exercido pelos neurónios motores superiores. Cãibras, algumas vezes dolorosas, também podem incomodar o paciente com ELA.

A fasciculação é uma queixa frequente nos pacientes com ELA e corresponde a pequenos abalos dos músculos do corpo, principalmente na região dos ombros e da coxa. Esses movimentos da musculatura são involuntários e resultam da perda do controle dos neurónios motores inferiores.


6.1- Pessoas com ELA estão sujeitas às quedas

Esta maior incidência de quedas ocorre devido à mobilidade reduzida ou cansaço. Por isso, algumas precauções devem ser tomadas.


6.1.2- Causas mais comuns de quedas

A perda do equilíbrio, tropeções e escorregões são causas comuns de queda e podem resultar em contu-sões, fracturas, lacerações ou traumas cranianos. Embora muitas quedas não resultem em nenhum dano físico, cair, ainda que uma vez, pode resultar em que algumas pessoas passam a ter um medo intenso de participar de quaisquer actividades, incluindo sair de casa. Embora nem todas as quedas possam ser prevenidas, existem muitos modos de eliminar os incidentes, seja para manter o equilíbrio ou para evitar tropeções.


6.1.3- Medidas que o paciente deve tomar para manter o equilíbrio

Se tiver dificuldade em andar, solicite a avaliação de um fisioterapeuta para que indique uma bengala ou andador e aprender a usar o equipamento adequadamente. Não tenha vergonha de usar uma cadeira de rodas, se ela estiver indicada.
Trave sempre as rodas da cadeira de rodas, camas com rodas e cadeira higiénica com rodas, quando se levantar ou sentar-se.

Quando se levantar da cama, sente-se durante um momento, antes de levantar-se e fique em pé durante um momento, antes de andar.

Coloque barras de suporte resistentes próximas dos sanitários e chuveiros ou banheiras. Não se apoie nos suportes de toalha.

Para sentar-se e levantar-se de uma cadeira higiénica com segurança, use uma cadeira higiénica elevada.

Quando tomar banho, sente-se numa cadeira de banho com encosto e braços; use o chuveiro manual.

Não suba escadas, de encostar na parede, bancos ou outras plataformas. Peça auxílio, se você necessitar pegar objectos fora do alcance. Organize os itens dos armários da cozinha, de modo que seja fácil pegá-los.
Descubra modos de tornar sua casa acessível. Organize os móveis em cada quarto, para permitir um padrão de tráfego seguro. Se você tiver uma casa de dois andares, considere a possibilidade de viver no primeiro piso.

Instale rampas não escorregadias sobre os degraus.

A porta usada para entrar e sair de casa deve ter uma plataforma de 5'X 5' (ou superfície acessível) fora para manobras seguras.

Conserte os corrimãos instáveis. Instale corrimãos resistentes em todas as escadas e rampas. Remova os obstáculos dos locais em que andar, como tapetes soltos, brinquedos, mesinhas, fios de extensão e fios de telefone.

Informe seu médico, se você se sentir excessivamente fraco depois de tomar o medicamento prescrito. Evite beber álcool.


6.1.4- Aspectos fonoaudiológicos na esclerose lateral amiotrófica.

Alterações na fala e na comunicação na ELA.

No início da doença, algumas pessoas com ELA podem apresentar leve fraqueza e/ou rigidez da musculatura responsável pela fala e deglutição, o que causa debilidade, lentidão, e incoordenação, levando a mudanças na voz, dificuldades em articular alguns sons e em coordenar respiração e fala. Este paciente apresenta disartria, que se define pela dificuldade de produzir a fala, havendo integridade da compreensão e discernimento intelectual, não raras vezes, nota-se, ao início, alterações no sistema respiratório.

Nos estágios iniciais independentes, o paciente mantém o padrão de fala sem desvios ou apresenta mudanças na fala, principalmente em situações de fadiga ou stress.

Os sintomas progridem em apresentação aleatória nos sistemas respiratórios, fonador, articulados e res-soador. Nessa fase, semi-dependente, o padrão de fala é muito desviante do normal. O paciente precisa repetir palavras e às vezes limitar a complexidade ou extensão das mensagens. Alguns pacientes não são entendidos e precisam utilizar a escrita ou outro meio de comunicação suplementar. A voz fica muito alterada. Na fase dependente, o paciente deverá adaptar-se às perdas e responder às demandas de ordem prática, cuidados relacionados ao bem-estar. Os pacientes nessa fase têm problemas de inteligibilidade de fala que precisam ser resolvidos pela escrita ou por outro falante. A voz e a articulação dos sons da fala estão muito alteradas. A dificuldade para se comunicar verbalmente é acentuada, sendo que muitos pacientes usam inflexão vocal para expressar emoção, afirmação ou negação.


6.1.5- Técnicas de comunicação verbal

1. Falar requer toda a atenção. Não coma, nem beba, enquanto você falar, para evitar aspiração ("alimentos que seguem o caminho errado").

2. Assegure-se de contar com a atenção do ouvinte. Muitos ouvintes aprendem rapidamente a ler os lábios.

3. Mantenha a boca sem excesso de saliva. Uma máquina de sucção eléctrica ou drogas que secam a boca podem ser úteis nesses casos.

4. Fale lentamente, com menos palavras em cada respiração, mas fale sentenças.
5. Faça exercícios de relaxamento para evitar a rigidez dos músculos do pescoço.

6. Poupe sua voz: seja o mais preciso possível.

7. Evite drogas relaxantes musculares, como o diazepam (Valium), se a respiração for ou estiver curta, porque tais drogas podem deprimir a respiração.

8. Caso seja necessário modelar as palavras, use um dispositivo de voz artificial para gerar um som.

9. Considere o uso de uma prótese, quando a voz estiver muito nasalada ou se entrar líquido no nariz.

10. Substitua os sons que são difíceis. Um fonoaudiólogo pode ajudar.
11. O controlo da salivação excessiva na interferência na fala pode ser realizado de forma clínica ou cirúrgica.


7- PROGNÓSTICO

Tratamento físico: As medidas de tratamento devem prever a progressão. Ortoteses mínimas e auxílios para deambulação são úteis para deambulação prolongada e segura. A fim de prolongar os esforços de deambulação, o paciente deve ser ensinado a cair com segurança. Posicionamento e exercícios terapêuticos são prescritos para prevenção de deformidades. Cedo na evolução da doença, isso manterá a deambulação e capacidade funcional, e mais tarde facilitará os cuidados de enfermagem.

Tratamento médico: Quando há sintomas bulbares e prognóstico de continuação por mais de alguns meses, uma gastrostomia e traqueotomia podem ser úteis. Se houver prognóstico de curto prazo, a injec-ção intramuscular de prostigmina (1 ml de solução a 1:1000) trinta minutos antes de se alimentar pode facilitar temporariamente a deglutição. As fasciculações serão intensificadas, no entanto. Um aparelho de aspiração domiciliar muitas vezes é necessário. Auxílio ventilatório mecânico pode fazer-se necessário nos estágios mais avançados. O tratamento em casa é muito possível mesmo nas fases terminais, com uma família compreensiva. É importante manter atitude optimista ao lidar com o paciente e sua família.

A evolução da doença é progressiva, sem sinais de estabilização. A morte ocorre devido a complicações respiratórias como pneumonia ou trombo embolismo pulmonar. A expectativa de vida gira em torno de 3 a 5 anos após instalado os primeiros sintomas da doença onde o paciente tende a viver encarcerado no leito.


8- TRATAMENTO

O tratamento da ELA possui dois objectivos, ou seja, melhorar a qualidade de vida e a sobre vida. Para melhorar a qualidade de vida, emprega-se a fisioterapia, a fonoaudiologia, o tratamento medicamentoso e a assistência nutricional e psicológica.

A fisioterapia tem o objectivo de manter a função motora estável por mais tempo, evitar a formação de retracções nos tendões e de fixações nas articulações, além de reeducar a postura, empregar próteses que auxiliam o paciente, manter a flexibilidade articular normal da pessoa ou a amplitude de movimento e diminuir a dor.

A fonoaudiologia tem o objectivo de manter as funções de vocalização e deglutição estáveis por tempo, além de orientar o paciente para empregar manobras e próteses que facilitam essas actividades. A deglutição é um processo que se caracteriza por conduzir o alimento da boca ao estômago, sem que ocorra passagem do material para as vias respiratórias.
Na fase independente, a disfagia (distúrbio da deglutição) presente na ELA pode manifestar-se inicial-mente por meio de uma série de sintomas, como: aumento do tempo parar formar o bolo alimentar; engasgo eventual com líquidos e presença de restos de alimentos dentro da boca após a deglutição.

Na fase semi-dependente e dependente, as alterações na deglutição ocorrem, em geral, nas fases mais avançadas da doença. Progressivamente o paciente torna-se dependente para se alimentar. Os distúrbios incluem: controle de saliva diminuído ou tosse e/ou engasgos durante as refeições; dificuldade em manter o alimento dentro da boca antes de engolir; saída de alimento pelo nariz; mudança da voz após a deglutição; presença de restos de alimentos dentro da boca após a deglutição e dificuldade para mastigar. Esses sintomas resultam da fraqueza e/ou rigidez dos músculos da língua, lábios, bochechas, véu palatino e laringe.
Na ocorrência de um engasgo, primeiramente, certifique-se se o engasgo foi tolerado ou não. Em caso negativo, afaste o paciente da mesa e utilize a manobra de salvamento: baixar a cabeça do paciente entre as pernas, batendo em suas costas, pode ser uma medida para expulsar o alimento que se desviou para a via aérea. Não insista na continuidade da alimentação, tente oferecer outros alimentos mais tarde.

Atenção: A presença de alguns desses sinais indica que o paciente já não tem condições de se alimentar por via oral e esta pode representar perigo: aumento excessivo do tempo de deglutição e sinais de aspira-ção (tosse durante ou após a deglutição e alteração da voz). Nesse momento, é importante aceitarmos que a sonda de alimentação é a melhor opção para manter o paciente nutrido. Deve-se estar atento para essas manifestações para comunicá-las à equipe.

No tratamento medicamentoso utilizam-se remédios que tratam os sintomas que mais incomodam o paciente. Para a rigidez dos músculos podem ser usadas drogas que relaxam a musculatura. Para o excesso de saliva ligado à dificuldade de engolir, podem ser tomados remédios que diminuem a salivação. Para a depressão são usadas drogas anti-depressivas. Para a dificuldade respiratória são usadas drogas que aumentam a força da musculatura da respiração.

A assistência nutricional é muito importante para orientar o paciente e a família sobre a preparação e a composição da alimentação, de forma a evitar o máximo possível a perda de peso.

A assistência psicológica é importante para o paciente e a família aprenderem a lidar com o diagnóstico de ELA e as dificuldades provocadas pela doença.

Para melhorar a sobre vida emprega-se o medicamento riluzole, que entre outros efeitos provavelmente inibe a liberação de glutamato, mostrou uma pequena melhora de sobre vida e foi a primeira droga apro-vada para o tratamento de ELA que mostrou efeito comprovado de aumentar um pouco o tempo de vida dos pacientes. Diversos factores neurotróficos e factores de crescimento estão em investigação, sendo que um ou mais desses podem se mostrar eficazes. Normalmente, também podem ser utilizados suplementos vitamínicos, como vitaminas B, C e E, além de carnitina; essas drogas podem melhorar o estado geral do paciente, mas não têm ainda efeito comprovado no tempo de vida.
A fisioterapia é fundamental durante o curso da doença para promover melhor qualidade de vida para o paciente e evitar que o mesmo venha a morrer precocemente. Não existem medidas farmacológicas no tratamento da ELA apenas, paliativas.

A fisioterapia motora deve abordar o paciente com objectivo de manter amplitude articular, evitar retracções musculares e prevenir trombose venosa profunda. Para tanto, alongamentos, exercícios passivos, activos livres leves ou assistidos podem ser feitos como conduta. Contudo, o uso de cargas é totalmente contra-indicado na ELA devido às suas características degenerativas.
A fisioterapia respiratória se baseia, principalmente em manter os pulmões desobstrutidos. São importan-tíssimas para manter os pulmões limpos e livres de atelectasias. A traqueotomia é fundamental quando o comprometimento respiratório se instala devido a facilidade de toalete que ela proporciona. O uso de cargas lineares e alineares é contra-indicado devido aos mesmos motivos acima mostrados. A ventilação não-invasiva (VNI) através do modo Bi-level é uma conduta inicial para ventilar o paciente e retardar a insuficiência respiratória. Os músculos nesta fase ainda têm actividade e a VNI lhes proporciona um suporte evitando assim, desgaste muscular. É interessante o uso do capnógrafo e da oximetria de pulso para avaliar CO2 e a Sat O2 durante o uso de VNI. Contudo, a VNI não é satisfatória pelo resto do tempo devido a falência muscular inevitável da doença e aí, a adopção da ventilação mecânica torna-se necessária para garantir as trocas gasosas.

A importância da equipe interdisciplinar no atendimento ao indivíduo portador de ELA é de suma importância, pois, este aprende a dimensionar o presente, valorizando pequenas conquistas. Manter a comunicação permite ao portador exercer sua identidade, seu senso de controlo e gestão da sua vida. Por outro lado, as experiências relacionadas com deglutição podem constituir fonte de prazer.

A equipe multidisciplinar de atendimento aos portadores de ELA (neurologista, nutricionista, fonoaudió-logo, fisioterapeuta, enfermeiro, terapeuta ocupacional, psicólogo e assistente social) pode auxiliar na construção de novas alternativas de relacionamento, interacção e participação social. A família também faz parte da equipe, definindo o que constitui “problema”.

Fonoaudiólogo: A actuação de um fonoaudiólogo é essencial, uma vez que a comunicação oral se desintegra durante a doença. O fonoaudiólogo instrui o paciente como preservar a sua fala o maior tempo possível, e juntamente com o paciente planeiam novos métodos de comunicação (por exemplo, utilizando uma caneta e papel, ou fazendo sinais com as pálpebras). Eles podem também explicar ao paciente como funciona o trato vocal. Ensinando o paciente sobre todos os aspectos da doença, irá permitir-lhes sentir maior controlo sobre suas vidas e bem-estar. Finalmente, o fonoaudiólogo pode também desenvolver métodos de alimentação, uma vez que a deglutição torna-se um problema.

Fisioterapeuta: Esse profissional trabalha com toda a família, porque as demandas emocionais desenvolvem-se quase que subitamente. Lembre-se, a capacidade funcional de um paciente pode ser reduzida rapidamente de semana para semana, deixando pouco tempo para a total aceitação e entendimento do que está lhe acontecendo.

Nutricionista: O nutricionista orienta sobre a escolha dos alimentos e sua forma mais aceitável, tanto para o paciente como para sua família. Além disso, também são úteis em fornecer informações sobre alimentação entérica, caso seja recomendado uma gastrostomia.

Assistente Social: A assistente social é também útil, não apenas para apoio emocional do paciente, como também para membros da família. Além disso, a assistente social também fornece informações sobre auxílio financeiro e assistência nos benefícios sociais.
Conhecendo de perto as necessidades, valores e desejos do paciente, eles podem buscar soluções em conjunto com a equipe. Enquanto o paciente estiver lúcido e motivado, deve participar activamente do plano e da administração de todos os cuidados.


9- CONCLUSÃO
Muitos são os avanços nas áreas de pesquisa da Esclerose Lateral Amiotrófica. Os esforços de pesquisa sobre ELA aumentaram substancialmente nos últimos cinco anos. A causa e o tratamento da ELA têm sido as principais áreas de estudo de muitos grupos na América, Europa e em todo o mundo.

Grande parte do impulso de pesquisa decorreu da descoberta da mutação do SOD1 em uma pequena proporção de pacientes com ELA.

As evidências de neurotoxicidade do glutamato na ELA, são a base do teste do riluzol, a primeira droga aprovada para o seu tratamento. O bloqueio causado pela neurotoxicidade nesses pacientes pode prevenir a degeneração do neurónio motor e prolongar a sobre vida do paciente. Embora não seja provável que os factores neurotróficos sejam deficientes na ELA, sua administração provavelmente melhora a viabilidade do tratamento.

Muito ainda precisa ser descoberto dos mecanismos de regeneração do neurónio motor, modos de inter-rompê-la. O uso de modelos animais e tecido humano continua sendo indispensável nessas pesquisas.

O desenvolvimento de drogas não tóxicas para bloquear a neurotoxicidade do neurónio e lesão oxidativa interromperá potencialmente o processo da doença num tratamento precoce. O tratamento de combinação com factores neurotróficos múltiplos possivelmente será mais eficaz que a mono terapia na prevenção da degeneração do neurónio motor.


10- BIBLIOGRAFIA

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Comentário de Pedro Monteiro em 14 junho 2008 às 22:39
eu tomava Creatina e Acido Alfa-Lipolico..... sem efeito algum. Resolvi juntar a Carnitina (500mg/dia) com tyrosina e Neuron Growth factor. Em 3 semanas recuperei 1kg e sinto maior tonus muscular. Vou ver se não é efeito placebo. We will keep in touch!
Comentário de João Simões Franco em 14 junho 2008 às 22:25
Eu tomei L-Carnitina (Disocor) até acerca de um mês atrás, durante 7 ou 8 meses. Não tenho uma opinião muito segura à cerca da LCarnitina, porque tenho perda progressiva. mas vou retomar e de aquí a um mês volto a pronunciar-me.
Comentário de Pedro Monteiro em 14 junho 2008 às 21:47
Como mencionado no texto, por experiência própria posso assegurar que a Carnitina me tem ajudado a manter a massa muscular

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